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ENZO热销-神经节苷脂GM1、GT1b

2021-10-09
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神经节苷脂GM1

品名 Ganglioside GM1 . sodium salt (bovine brain),神经节苷脂GM1,GM1 . Na (bovine brain)

货号 ALX-302-001

分子式 C73H130N3O31 . Na

分子量 1545.8 . 23.0 (calculated on sphingosine C18:1 and stearic acid)

CAS 37758-47-7

纯度 ≥98% (TLC)

化学结构式:

ENZO热销-神经节苷脂GM1、GT1b



 

神经节苷脂GT1b

品名 Ganglioside GT1b . trisodium salt (bovine brain),神经节苷脂GT1b,GT1b . 3Na (bovine brain)

货号 ALX-302-011

分子式 C95H162N5O47 . 3Na

分子量 2126.3 . 69.0 (calculated on sphingosine C18:1 and stearic acid)

CAS 59247-13-1

纯度 ≥98% (TLC)

化学结构式

 ENZO热销-神经节苷脂GM1、GT1b


描述:

神经节苷脂是一种脂类,于1942年首次被发现,之所以如此命名,是因为它们是从大脑的神经节细胞中分离出来的。尽管神经节苷脂已经在全身的细胞中被发现,但它们最集中在神经系统,在那里它们似乎在细胞信号和神经保护方面显示出重要的作用。然而,它们的功能还没有被很好地理解。

在任何生物系统中,评估一个分子重要性的一种方法是观察如果该分子不再存在的后果。在神经节苷脂的研究案例中,许多具有神经障碍特征的疾病都与神经节苷脂生成缺陷有关。例如,Guillain-Barré综合征是一种影响外周神经系统的急性炎症性疾病,是由免疫系统产生针对体内神经节苷脂的抗体引起的。这类自身免疫性疾病,患者自身的免疫系统在不经意间破坏了身体的某个部分,破坏了负责神经信号传导的神经轴突,从而可能导致患者瘫痪。此外,如果基因突变破坏一种神经节苷脂生成的重要酶,会导致神经节苷脂完全丧失,并导致严重的婴儿发作癫痫综合征,症状包括脑萎缩、癫痫发作和舞蹈病等。由于神经节苷脂丢失的后果是神经退行性变,神经节苷脂被认为具有重要的神经保护作用。为了支持这一理论,科学家们通过基因工程构建了一些缺乏某些神经节苷脂的小鼠模型,发现这些小鼠表现出严重的神经退化和伴随的运动缺陷,类似于HD小鼠模型。

另一方面,脂质生产过剩或其降解出现问题可能导致神经细胞中神经节苷脂水平的增加,导致异常积聚。主要在犹太人群中发现的遗传疾病Tay-Sachs病,是由于神经节苷脂在大脑和其他组织的神经细胞中的有害积累造成的。Tay-Sachs病是由一种基因突变引起的,这种突变会损害神经节苷脂的正常降解。脂质的积聚导致神经细胞肿胀,导致认知能力和运动能力的下降。在阿尔茨海默病例中也观察到神经节苷脂水平不正常,研究人员发现,神经节苷脂与淀粉样β蛋白结合,会促进淀粉样β蛋白聚集物的产生,这些聚集物在一些阿尔茨海默病患者的大脑中积累。可以明确的是,神经系统中神经节苷脂的缺乏和过量都会导致神经退行性缺陷,这表明谨慎地维持神经节苷脂水平对神经元的功能很重要。


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